As epidermólises bolhosas (EB), incluem-se entre as mais severas doenças na área da dermatologia. Tem caráter genético, e até o momento ainda não dispõe de um tratamento efetivo para sua cura. Embora seja uma doença rara, em termos estatísticos, e uma doença grave, pois provoca lesões e feridas não só na pele, mas também na boca, mucosas e órgãos internos, gerando dor, dificuldade para alimentação, e sequelas, que podem comprometer profundamente a qualidade de vida das crianças e jovens. Há grande desconhecimento dos profissionais e da população sobre a doença, gerando demora no seu diagnostico, tratamento inadequado, e mortalidade elevada de recém-nascidos devido à falta de cuidados apropriados logo após o nascimento e durante os primeiros meses de vida.
Epidermólise bolhosa é caracterizada pela fragilidade da pele e da mucosa por causa de uma alteração na síntese de proteínas que unem as camadas da pele. Sem essa proteína a camadas da pele se separam muito facilmente, sob qualquer pressão ou atrito. Por isso, as áreas de dobras e extremidades costumam ser mais sensíveis, assim como mucosas labial e ocular. Nesse sentido, prejudica a realização de movimentos. Mesmo assim, as crianças não tem restrição para frequentar a escola e as atividades físicas podem ser discutidas com o médico que faz o acompanhamento.
Maria Helena Mandelbaum- Organizadora do Evento
A doença se apresenta em três tipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, as bolhas são bem dolorosas, mas a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças tendem a melhorar a medida que a idade avança. Na distrófica, as bolhas surgem espalhadas, são constantes e deixam cicatrizes. A juncional é a mais grave, atinge o esôfago, estômago, duodeno, intestino, fazendo que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos.
Dr. Samuel Mandelbaum- Coordenador do Projeto Dermacamp
Neste sentido, é extremamente importante promover eventos que levem informações, atualização e promovam reflexão e troca de experiências entre os profissionais, pacientes e familiares, assim como autoridades da saúde, no sentido de que sejam implementadas políticas públicas de atenção multiprofissional e interdisciplinar a estes pacientes, pois o seu tratamento requer a conformação de uma equipe, formada por médicos, enfermeiros, dentistas, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos, dentre outros.
Antoine Daher- Presidente da Febrararas e Casa Hunter
Com este objetivo, pelo sétimo ano consecutivo, a Dermacamp, com o apoio do vereador Gilberto Natalini (PV-SP) e da Sociedade Brasileira de Dermatologia de SP, organizou o 7º Seminário, cujo objetivo foi promover a aproximação de pacientes, cuidadores, familiares, profissionais e empresas de tecnologia, para discutir ações conjuntas e integradas, assim como, a construção de uma rede de atenção municipal e estadual para os pacientes com epidermólises bolhosas. Por conta da pandemia do novo coronavírus o evento foi virtual e aconteceu no facebook, youtube e no site natalini.com.br.
O evento contou com a participação de mais de 2000 pessoas de forma virtual e foi composto por uma mesa de abertura,uma palestra magna da Dra. Sophi Kitzmüller- Diretora da EB Academy e EB-Clinet, 3 painéis técnicos e multidisciplinares, encerrando com uma atividade vivencial coordenada por Anna Carolina Rocha.
Anna Carolina Rocha- representando os pacientes com EB
“Sou autor da lei que cria o Programa de Atenção às Pessoas com Doenças Raras na cidade de São Paulo. A lei foi sancionada e está sendo regulamentada. Com isso pretendemos criar um Centro de Atenção às Pessoas com Doenças Raras com tratamento multiprofissional. É indispensável que uma pessoa com EB receba tratamento com médicos de diversas especialidades, enfermeiros, psicólogos, entre outros profissionais. Estamos avançando”, disse Natalini.
