As epidermólises bolhosas (EB), incluem-se entre as mais severas doenças na área da dermatologia. Tem caráter genético, e ate o momento ainda não dispõe de um tratamento efetivo para sua cura. Embora seja uma doença rara, em termos estatísticos, e uma doença grave, pois provoca lesões e feridas não só na pele, mas também na boca, mucosas e órgãos internos, gerando dor, dificuldade para alimentação, e sequelas, que podem comprometer profundamente a qualidade de vida das crianças e jovens. Há grande desconhecimento dos profissionais e da população sobre a doença, gerando demora no seu diagnostico, tratamento inadequado, e mortalidade elevada de recém-nascidos devido à falta de cuidados apropriados logo após o nascimento e durante os primeiros meses de vida.
Epidermólise bolhosa é caracterizada pela fragilidade da pele e da mucosa por causa de uma alteração na síntese de proteínas que unem as camadas da pele. Sem essa proteína a camadas da pele se separam muito facilmente, sob qualquer pressão ou atrito. Por isso, as áreas de dobras e extremidades costumam ser mais sensíveis, assim como mucosas labial e ocular. Nesse sentido, prejudica a realização de movimentos. Mesmo assim, as crianças não tem restrição para frequentar a escola e as atividades físicas podem ser discutidas com o médico que faz o acompanhamento.
A doença se apresenta em três tipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, as bolhas são bem dolorosas, mas a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças tendem a melhorar a medida que a idade avança. Na distrófica, as bolhas surgem espalhadas, são constantes e deixam cicatrizes. A juncional é a mais grave, atinge o esôfago, estômago, duodeno, intestino, fazendo que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos.
Neste sentido, é extremamente importante promover eventos que levem informações, atualização e promovam reflexão e troca de experiências entre os profissionais, pacientes e familiares, assim como autoridades da saúde, no sentido de que sejam implementadas políticas públicas de atenção multiprofissional e interdisciplinar a estes pacientes, pois o seu tratamento requer a conformação de uma equipe, formada por médicos, enfermeiros, dentistas, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos, dentre outros.
Com este objetivo, pelo sexto ano consecutivo, a Associação Brasileira de Enfermagem em Dermatologia – SOBENDE, com o apoio da ONG Dermacamp e do vereador Gilberto Natalini (PV-SP), organizaram este 6º Seminário, cujo objetivo foi promover a aproximação de pacientes, cuidadores, familiares, profissionais e empresas de tecnologia, para discutir ações conjuntas e integradas, assim como, a construção de uma rede de atenção municipal e estadual para os pacientes com epidermólises bolhosas.
“Sou autor da lei que cria o Programa de Atenção às Pessoas com Doenças Raras na cidade de São Paulo. A lei foi sancionada e está sendo regulamentada. Com isso pretendemos criar um Centro de Atenção às Pessoas com Doenças Raras com tratamento multiprofissional. É indispensável que uma pessoa com EB receba tratamento com médicos de diversas especialidades, enfermeiros, psicólogos, entre outros profissionais. Estamos avançando”, disse Natalini.
